Anemia hemolítica autoinmune y lupus eritematoso sistémico

Palabras clave: lupus eritematoso sistémico, anemia hemolítica autoinmune, azatioprina, anemia macrocítica, metilprednisolona, reticulocitosis

Resumen

La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es una manifestación poco frecuente en adultos con lupus eritematoso sistémico (LES), especialmente como evento de reactivación tardía.

Se presenta el caso de una mujer de 48 años con LES de 18 años de evolución y antecedentes de anemia en 2014, en tratamiento con azatioprina, que consultó por síndrome anémico agudo. Los estudios revelaron anemia severa (hemoglobina 5,5 g/dL) con macrocitosis extrema (volumen corpuscular medio 120 fL). Los estudios iniciales evidenciaron hiperbilirrubinemia indirecta y un test de Coombs directo positivo. A pesar de la gravedad de la anemia, se optó por un manejo conservador sin transfusiones para evitar la aloinmunización, utilizando pulsos de metilprednisolona con respuesta favorable.

Este caso destaca la importancia de reconocer la sinergia entre la reticulocitosis y la toxicidad por azatioprina en la génesis de la macrocitosis extrema, y valida el uso de esteroides a altas dosis como alternativa segura a la transfusión en pacientes estables.

Citas

1. Gormezano NWS, Kern D, Pereira OL, Esteves GCX, Sallum AME, Aikawa NE, et al. Autoimmune hemolytic anemia in systemic lupus erythematosus at diagnosis: differences between pediatric and adult patients. Lupus [Internet]. 2017 [cited 2026 Enero 7];26(4):426-30. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27821514/ Subscription required
2. Ameer MA, Chaudhry H, Mushtaq J, Khan OS, Babar M, Hashim T, et al. An overview of Systemic Lupus Erythematosus (SLE) pathogenesis, classification, and management. Cureus [Internet]. 2022 [cited 2026 Enero 7]; 14(10): e30330. Available from: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9662848/
3. Williams PC, Lopez‐Plaza I. An unusual case of autoimmune hemolytic anemia-thinking outside the box for management. [Abstract]. Blood [Internet]. 2018 [cited 2026 Enero 7];132(Suppl 1):5075. Available from: https://ashpublications.org/blood/article/132/Supplement%201/5075/265923/An-Unusual-Case-of-Autoimmune-Hemolytic-Anemia
4. Nagao T, Hirokawa M. Diagnosis and treatment of macrocytic anemias in adults. J Gen Fam Med [Internet]. 2017 [cited 2026 Enero 7];18(5):200-4. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29264027/
5. Xess SS, Anand V. Hematological study of macrocytic anemia: Study at a tertiary care hospital. Int. J. Sci. Res [Internet]. 2021 [cited 2026 Enero 7];10(2):69-71. Available from: https://www.worldwidejournals.com/international-journal-of-scientific-research-(IJSR)/article/hematological-study-of-macrocytic-anemia-study-at-a-tertiary-care-hospital/MzMyOTg=/?is=1&b1=569&k=143
6. Santamaria-Alza YS, Sánchez-Bautista J, Alarcón-Gómez ZM, Coy-Quiroga A. Anemia in Colombian patients with systemic lupus erythematosus. CES Med [Internet]. 2023 [cited 2026 Enero 7];37(2):25-33. Available from: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87052023000200025
7. Mtawil RA, Alhasnony AM. The diagnostic value and sensitivity of blood film in diagnosis of megaloblastic anemia. Grn Int J Apl Med Sci [Internet]. 2025 [cited 2026 Enero 7];3(2):60-4. Available from: https://www.researchgate.net/publication/390062988_The_Diagnostic_Value_and_Sensitivity_of_Blood_Film_in_diagnosis_of_Megaloblastic_Anemia
8. Park SH, Choe WH, Kwon SW. Red blood cell transfusion in patients with autoantibodies: Is it effective and safe without increasing hemolysis risk? Ann Lab Med [Internet]. 2015 [cited 2026 Enero 7];35(4):436-44. Available from: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4446583/#:~:text=Transfusion%20of%20the%20least%2Dincompatible,those%20lacking%20RBC%2Dspecific%20antibodies
9. Vera-Rivero DA, Chirino-Sánchez L, Lastre AM. Medición de la actividad lúpica y daño acumulado en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Rev Cuba Reumatol [Internet]. 2019 [citado 7 Enero 2026];21(2):e88. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1817-59962019000200007
10. Koury MJ, Hausrath DJ. Macrocytic anemias. Curr Opin Hematol [Internet]. 2024 [cited 2026 Enero 7];31(3):82-8. Available from: https://journals.lww.com/co-hematology/abstract/2024/05000/macrocytic_anemias.3.aspx Subscription required
11. Mulder FVM, Evers D, Haas M d., Cruijsen MJ, Moens SJB, Barcellini W, et al. Severe autoimmune hemolytic anemia; epidemiology, clinical management, outcomes and knowledge gaps. Front Immunol [Internet]. 2023 [cited 2026 Enero 7];14: 1228142. Available from; https://www.frontiersin.org/journals/immunology/articles/10.3389/fimmu.2023.1228142/full
12. Chineke I, Kagbo-Kue S, Aniekwena J, Rose M. Successful treatment of severe idiopathic mixed autoimmune hemolytic anemia with bortezomib and intravenous immunoglobulin. Int J Blood Transfus Immunohematol [Internet]. 2019 [cited 2026 Enero 7]; 9:100046Z02IC2019. Available from: https://www.ijbti.com/archive/abstract/100046Z02IC2019
Publicado
2026-04-15
Sección
REPORTES DE CASOS